Pediatría y estrabismo

Amblioplía u ojo vago

¿Qué es la Ambliopía?

Se define como una disminución de la agudeza visual uni o bilateral sin alteración anatómica visible. Representa la causa de pérdida de agudeza visual más frecuente en la edad pediátrica, excluyendo los defectos refractivos y es fácilmente prevenible y tratable con una simple visita al oftalmólogo.

Es difícil entender el concepto de ambliopía u ojo vago, sin conocer al menos unas nociones básicas sobre el desarrollo visual durante la infancia.

Al nacimiento la agudeza visual es destacadamente baja, pero mediante la estimulación apropiada se desarrolla completamente alrededor de los 5 años de edad. De modo que durante esta etapa de la vida existe un periodo de plasticidad cerebral visual durante el cual el niño desarrollará la visión monocular (un  ojo) y la visión binocular (dos ojos), dividiéndose fundamentalmente en dos etapas:

1. Etapa maleable, plástica o reversible: la visión binocular
2. se desarrolla en condiciones fisiológicas desde los 6 meses hasta los 3 años de edad. En niños ambliopes se considera que la visión binocular es recuperable hasta los 5 años de edad; mientras que la visión monocular se desarrolla desde los 6 meses hasta los 5 años de edad, pero es recuperable hasta los 6-8 años de edad.
3. Etapa irreversible: Clásicamente se considera que hasta los 8-12 años de edad la agudeza visual puede recuperarse con tratamiento; sin embargo hay autores que documentan mejorías visuales en pacientes con edades superiores a 15 y 20 años, por lo que nosotros recomendamos tratar hasta la mayoría de edad, porque asumir la no existencia de una plasticidad tardía podría llevarnos a negar el posible potencial visual de un paciente en concreto.

En resumen, la importancia de un rápido diagnóstico y un tratamiento precoz es vital para el pronóstico visual de un niño con un ojo vago. Un tratamiento precoz nos reportará mayores beneficios visuales porque a menor edad existe una mayor plasticidad cerebral y por tanto un mayor potencial visual.

Tipos de ambliopía

1. Ambliopía estrábica: El niño al presentar un estrabismo, proyectará dos imágenes diferentes en la corteza visual (una de cada ojo), de manera que para compensar el fenómeno confusión (véase términos sobre alteraciones sensoriales), el paciente suprime la visión del ojo desviado provocando la ambliopía del mismo.
2. Ambliopía anisometrópica: Existe una diferencia refractiva entre ambos ojos, por lo que existe una falta de estímulo visual adecuado, compitiendo el ojo director con el ambliope disminuyendo más la visión del ojo vago.
3. Ambliopía ametrópica: Bilateral, por lo que niños con alta hipermetropía o alto astigmatismo bilateral, presentarán un estímulo deficiente cerebral bilateral durante el desarrollo visual apareciendo una ambliopía bilateral, cuyo único tratamiento es la corrección óptica.
4. Ambliopía por nistagmus
5. Congénito: La mejor opción terapéutica es la penalización (atropina, lente inversa) frente a la oclusión, porque la oclusión puede exacerbar la oscilación del nistagmo, disminuyendo la agudeza visual.
6. Ambliopía por privación de estímulo: Ante un obstáculo visual como: ptosis palpebral, leucomas corneales, cataratas congénitas… la baja calidad del estímulo visual conducirá a la ambliopía del ojo afecto, por lo que una cirugía precoz de cataratas congénitas o de ptosis palpebral y una correcta graduación posterior y oclusión del ojo dominante, puede evitar el desarrollo de una ambliopía.
7. Ambliopía esencial: Se denominarán aquellos casos que no encajen en ninguno de los subtipos previos, en muchos de los casos no se hallará una causa oftalmológica evidente no pudiendo descartar la posibilidad de hemorragias maculares durante el parto.

Tratamiento

1. Estimulación activa del ojo ambliope/vago: pleóptica (actualmente en desuso)
2. Neutralización del ojo dominante: Oclusión o penalización

A. Oclusión. Régimen de oclusión:

• Hasta los dos años: Régimen 2/1 (2 días oclusión del ojo fijador-1 día oclusión del ojo ambliope). Controles mensuales
• Hasta los 6 años: Régimen 5/2 (5 días oclusión del ojo fijador-2 días oclusión del ojo ambliope). Controles trimestrales a partir de los 4 años.
• A partir de los 6 años: Régimen 7/0 (7 días oclusión del ojo fijador). Ya no existe riesgo de ambliopía por oclusión del ojo dominante, por lo que no es necesario ocluir el ojo vago.

Oclusión de mantenimiento: Cuando la visión ya es simétrica, es decir, la visión del ojo ambliope ha mejorado, se procede a una oclusión de mantenimiento, para evitar la recidiva de la ambliopía. Esto se puede realizar de dos modos: oclusiones horarias (ocluir de 5 a 7 días de la semana, 2-4 horas el ojo dominante) u oclusiones totales 2-3 días a la semana.

La oclusión puede realizarse desde los 8 meses de edad hasta los 20 años.

B. Penalización:

• Atropina 1% dos veces al día, sólo útil en hipermétropes de más de 2.5 dioptrías.
• Óptica: Mediante gafas, con la refracción exacta para el ojo vago e hipercorrección de 12 dioptrías hipermetrópicas para el ojo dominante.

Pronóstico

El pronóstico dependerá de diferentes factores:

1. A menor edad del inicio de la ambliopía se empeorará el pronóstico visual.
2. Una indicación precoz del tratamiento mejorará el pronóstico funcional.
3. A menor agudeza visual inicial del ojo ambliope existirá un peor resultado visual final.
4. En las ambliopías por privación de estímulo, peor pronóstico en las formas unilaterales que en las bilaterales. Ej. Catarata congénita unilateral.

 

Dioplía o visión doble

¿Qué es la diplopia?

Visión doble que aparece al proyectarse un objeto en dos puntos retinianos no correspondientes.

Métodos de compensación de la diplopía y confusión:

1. Neutralización o supresión: El paciente suprime la visión de un ojo. En las endotropias, el escotoma de supresión será nasal, y en las exotropias será temporal. Su extensión será dinámica dependiendo de la evolución y neuroadaptación del paciente.
2. Correspondencia retiniana anómala: Adaptación sensorial anómala por la que puntos retinianos que no son correspondientes, al existir una desviación de un ojo, se tornan correspondientes. Este fenómeno es más frecuente en las microtropías, o estrabismos de pequeño ángulo, ya que los puntos retinianos que se volverán correspondientes se encuentran próximos, permitiendo la fusión y cierto grado de estereopsis.
3. Tortícolis compensador: el niño adopta una determinada posición de la cabeza para compensar la diplopía.

Estrabismos

Decimos que existe estrabismo cuando un paciente presenta uno o ambos ejes visuales mal alineados (un ojo desviado).

Nomenclatura:

1. Ortoforia: Ambos ejes visuales se encuentran perfectamente alineados, a pesar de interrumpir la fusión (mediante la oclusión alterna de ambos ojos (cover test)).
2. Heteroforia, foria o estrabismo latente: La desviación ocular se manifiesta al interrumpir la fusión.
3. Estrabismo, tropía, heterotropía: La desviación es patente sin la necesidad de interrumpir la fusión.
4. En función de la dirección desviación llamaremos: Endotropia (ojo hacia dentro), exotropia (ojo hacia afuera), hipertropia (ojo hacia arriba) hipotropia (ojo hacia abajo).
5. En función de la capacidad de fijación de ambos ojos, los denominaremos estrabismos alternantes, aquellos pacientes que fijen con ambos ojos, o monoculares, aquellos en los que no exista una fijación alterna, en cuyo caso, existe el riesgo de una ambliopía del ojo no fijador.
6. Microtropía: Ángulos menores de 15 dioptrías prismáticas.
7. Ducción: movimiento de un ojo. Versión: movimiento coordinado de ambos ojos simultáneamente.
8. Dioptrías prismáticas: unidad de medida del ángulo de desviación, no tienen relación con las dioptrías refractivas (en gafa).

La exploración básica de todo paciente estrábico se basa en los siguientes puntos:

1. Anamnesis: Edad de inicio
2. Agudeza visual y grado de fijación (cover test simple y alterno)
3. Refracción
4. Examen del polo anterior y posterior
5. Estudio de las ducciones y versiones
6. Medida del ángulo de desviación en la visión cercana y lejana
   1. Método de Hirschberg
   2. Test de Krimsky
   3. Cover test combinado con prismas
7. Estudio de las alteraciones sensoriales:
   1. Binocularidad:
      1. Test de las cuatro luces de Worth
      2. Test de prisma de 4 dioptrías
      3. Test de estereopsis
8. En caso de estrabismos secundarios a parálisis oculomotora:
   1. Estudio con Pantalla de Hess Lancaster
      

Tipos comunes de Estrabismo

Seudoestrabismo/Epicantus

En primer lugar, debemos nombrar el pseudoestrabismo que por su frecuencia suele preocupar a los padres.

El epicantus es el pliegue palpebral inverso, que en ocasiones cubre la esclera nasal de los niños pequeños, y simula una endotropia. La exploración será completamente normal y se debe explicar a los padres que al crecer el niño se resolverá esa falsa endodesviación.

Endotropía acomodativa

Se trata de la forma más común y frecuente de estrabismo, normalmente debida a un exceso del esfuerzo de acomodación. Aparece generalmente a los 2-3 años de edad, pero puede presentarse en niños desde los 6 meses hasta los 7-8 años de edad.

Se puede clasificar en tres subtipos:

1. Endotropia acomodativa en relación CA-A alta (endotropia mayor de cerca que de lejos). Generalmente se trata de niños con hipermetropías de 3-5 dioptrías.
2. Endotropia acomodativa con relación CA-A normal (desviación no varía entre la visión de cerca y la lejana). Generalmente en hipermétropes bajos, o incluso emétropes (media +2.25 dioptrías), que ven nítido de lejos pero existe un exceso de convergencia en la visión cercana.

Tratamiento

Graduación bajo cicloplejia con la corrección completa en la gafa del paciente. Se requiere generalmente para evidenciar la hipermetropía latente del niño, refraccionar al niño 2-3 veces con un intervalo de 2-3 meses entre sí, razón por la cual la graduación puede modificarse durante el seguimiento del paciente. Si a pesar de la graduación completa, persiste  la endotropia en la visión cercana se prescribirán gafas bifocales, para solventar dicha endotropia residual.

Es importante el tratamiento precoz, ya que tras un largo periodo sin tratamiento desde la instauración del estrabismo se instauran fenómenos de fibrosis que pueden requerir tratamiento con toxina botulínica o cirugía.

Pronóstico: La endotropia acomodativa tiene buen pronóstico, ya que con el tiempo y con tratamiento, la endotropia tiende a disminuir.

Endotropía no acomodativa

Las desviaciones de este tipo suelen debutar entre los 2 y 5 años de edad. Generalmente se deben a la descompensación de una foria, un deterioro desde una endotropia acomodativa o a secundarismos debidos a parálisis oculomotoras concomitantes.

La desviación suele ser monocular y dicho ojo es generalmente el ojo no dominante. Se pueden clasificar según el ángulo de desviación en:

1. Endotropia básica: el ángulo de desviación de lejos es igual al ángulo de desviación de cerca (hasta 10 d.p)
2. Exceso de convergencia: el ángulo de desviación de cerca es mayor que el ángulo de desviación de lejos.
3. Pseudoexceso de convergencia: el ángulo de cerca es mayor que el ángulo de cerca, pero al bloquear la acomodación (lente de +3), se normalizan ambos ángulos o manifiesta una endotropia básica.
4. Insuficiencia de divergencia: El ángulo de desviación en endo es mayor en la visión lejana que en la visión cercana.

Tratamiento

En primer lugar debe refraccionarse bajo cicloplejia todo niño con una endodesviación, y corregirse todo el componente acomodativo que presente el paciente. Tras ello, valorar el ángulo residual no acomodativo y corregir quirúrgicamente dicho ángulo residual, que debe ser medido, al menos, en tres ocasiones diferentes, para comprobar la estabilidad de la desviación y del ángulo a corregir.

Endotropia congenita o Síndrome de Nancia

Llamamos endotropia congénita, esencial, o Síndrome de Nancia a las endotropias que no se modifica en la visión cercana o lejana, suele manifestarse tempranamente, en el primer año de vida.

Opciones terapéuticas

1. Ángulos pequeños (menores de 30D): Toxina botulínica en ambos rectos medios.
2. Ángulos mayores de 30D y de reciente aparición: Toxina botulínica y/o cirugía
3. Ángulos más de 30D y persistencia 6 meses o asociados a estrabismo vertical o alteración de los músculos oblicuos: Cirugía.

Suele asociarse síndromes alfabéticos

Efectos secundarios a la toxina botulínica. Tras el tratamiento con toxina botulínica es relativamente común una inversión el estrabismo, y la aparición de una ptosis palpebral (caída del párpado) que se resuelve  sin tratamiento.

Exotropía

La desviación suele estar presente desde una temprana edad, pero gracias al fenómeno de convergencia de acomodación, muy importante en los niños pequeños, no suele manifestarse hasta los 5-8 años de edad.

A diferencia de las endotropias, su aparición tardía y carácter en general alternante, reduce el riesgo de ambliopías secundarias a este tipo de desviaciones.

Se pueden clasificar en tres grupos:

1. Exotropia básica: el ángulo de desviación de lejos es igual al ángulo de desviación de cerca (hasta 10 d.p)
2. Exceso de divergencia: el ángulo de desviación de lejos es mayor que el ángulo de desviación de cerca.
3. Pseudoexceso de divergencia: el ángulo de lejos es mayor que el ángulo de cerca, pero al disociar o al bloquear la acomodación (lente de +3), aumenta el ángulo de desviación en la visión cercana.
4. Insuficiencia de convergencia: El ángulo de desviación en exo es mayor en la visión cercana que en la visión lejana.

Tratamiento

La cirugía es el mejor tratamiento para la curación de una desviación en exotropia, sólo a excepción de la exoforia/exotropia por insuficiencia de convergencia, que se puede tratar mediante refracción y ejercicios de acomodación. La desviación que debe ser corregida es siempre la máxima, y el ángulo debe ser medido, al menos, en tres ocasiones diferentes, para comprobar la estabilidad de la desviación y del ángulo a corregir.

Conceptos sobre las alteraciones sensoriales por estrabismo

Confusión: Dos imágenes diferentes recaen sobre puntos retinianos correspondientes pero con imposibilidad de ser fusionados por el cerebro, estableciéndose rivalidad entre ellos (visión doble, doble contorno de los objetos…).

 

Obstrucción de la vía lagrimal

Una preocupación frecuente de los padres es la presencia de epifora o lagrimeo, conjuntivitis de repetición y secreción persistente en los lactantes. La mayoría de los casos se debe a la obstrucción de la vía lagrimal, que es una alteración muy frecuente en la infancia. La causa más frecuente de esta obstrucción es la imperforación de la válvula de Hasner, en la desembocadura del conducto nasolagrimal en el meato inferior en la cavidad nasal.

Hay autores que promueven un tratamiento inicial mediante sondaje de la vía en la consulta con anestesia tópica, comprobando posteriormente la permeabilidad mediante lavado, de forma precoz. Esto supone una menor morbilidad en comparación con los sondajes realizados en quirófano bajo anestesia general, un  tratamiento precoz de la epífora y por tanto un menor número de conjuntivitis; y un índice de éxitos de un 95%. Otros autores prefieren esperar al año de edad y directamente realizan el sondaje bajo anestesia general, alegando que se evitan realizar un tratamiento en una patología que se resuelve espontáneamente en un 96% en el primer año de vida, posibilidad de inspeccionar la fosa nasal y menor riesgo de crear una falsa vía.

Nosotros optamos por un tratamiento inicial conservador durante los primeros seis meses de vida, mediante la maniobra de Crigler, con hasta un  95% de eficacia, y a partir de los seis meses, si persiste el lagrimeo, realizamos un sondaje de la vía lagrimal bajo anestesia tópica. Si tras un año de tratamiento y dos sondajes infructuosos persiste la epifora o el lagrimeo, así como las conjuntivitis de repetición procedemos al sondaje e intubación de la vía lagrimal bajo anestesia general.

La maniobra de Crigler consiste en la colocación de un dedo sobre el canto interno del ojo del niño, de manera que queda bloqueado el canalículo común evitando el reflujo al presionar el saco. A continuación, presionando sobre el saco, se desliza el dedo hacia abajo, produciéndose un aumento de la presión hidrostática que se transmite a la porción inferior del conducto nasolagrimal, provocando la ruptura de las obstrucciones localizadas en dicho conducto.